مرض أديسون - العلامات ، مظاهر الجلد والعلاج بالهرمونات البديلة
المحتويات
قصور قشر الكظر المزمن أو الأساسي و Addison'sأو مرض الشعب الهوائية هو مرض نادر في نظام الغدد الصماء تتوقف فيه الغدد الكظرية عن الإنتاجالهرمونات في الكمية الصحيحة.يتميز المرض بأعراض مختلفة ، وبدون علاج يمكن أن يؤدي إلى انهيار القلب والأوعية الدموية.الحالة السيئة لقشرة الغدة الكظرية ، والتي تثير مرض أديسون ، مع مرور الوقت تؤدي إلى مستوى غير كاف من إفراز الهرمونات أو توقف تام عن إنتاجها.
ما هو مرض أديسون
نادراً ما يتم تشخيص المرض - في 100000 في 4 أشخاص فقط في السنة.يصيب مرض أديسون الرجال والنساء على قدم المساواة من جميع الأعمار.غالبًا ما تتم ملاحظة المظاهر السريرية لأمراض أديسون بعد الصدمة أو الإجهاد.الأسباب الأخرى لهذا المرض تشمل فقدان الصوديوم في التعرق والجراحة والعدوى الحادة والنزيف.غالبًا ما يرتبط حدوث مرض أديسون بعمليات المناعة الذاتية أو الالتهابات.
قد تحدث متلازمة أديسون من خلال وصف الأدوية التي تمنع التوليفالجلوكوكورتيكويد والقصور الدرقي أو السكري.نقص مفاجئ في هرمونات الستيرويد يسبب ضعف البروتين والدهون ، والتمثيل الغذائي للكربوهيدرات ، والمريض يفقد حساسية الانسولين.نتيجة تطور مرض السكر في الدم ، ينخفض مستوى الجليكوجين في الكبد.يعاني المريض من ضعف ونقص في الوظائف العصبية والعضلية ، ويعاني الجهاز المناعي للجسم ، مما يستلزم مقاومة منخفضة للعدوى.
الأعراض
يصاحب القصور في قشرة الغدة الكظرية تغميق في الأغشية المخاطية والجلد.الجلد البرونزي هو علامة على أمراض أديسون.تشمل الأعراض المبكرة لمرض الغدة الكظرية التعب والضعف وانخفاض ضغط الدم الانتصابي.يتميز ظهور التصبغ بظلام أجزاء مكشوفة ومغلقة من الجسم ، وخاصة في أماكن الندوب ، والطيات ، وتمديد الأسطح.قد تتشكل بقع تصبغ سوداء على الكتفين والرقبة والوجه.
تتميز المراحل اللاحقة من مرض البرونز بانخفاض ضغط الدم والجفاف وفقدان الوزن.يصاحب أزمة الغدة الكظرية بطني في أسفل البطن وآلام أسفل الظهر.الوهن العميق ، قصور الأوعية الدموية المحيطية يمكن أن يتطور ، ثم هناك انتهاك لجميع وظائف الكلى ، ونتيجة لذلك - آزوتيمية (زيادة محتوى منتجات التمثيل الغذائي النيتروجيني في بلازما الدم البشري).
في النساء
قد يحدث تغير في اللون الأسود والأزرق للحلمات والفم والمهبل والمستقيم عند النساء اللائي لديهن قشرة كظرية غير كافية.هناك مناطق على الجسمالبهاق والغثيان والقيء والإسهال.الدول إغماء ممكن ، والدوخة.بسبب اضطرابات التمثيل الغذائي أثناء المرض ، هناك انخفاض في تحمل البرد.انخفاض مستويات الجلوكورتيكويد بطيء للغاية - على مدى عدة سنوات ، لذلك فإن التشخيص صعب في المرحلة الأولى من مرض أديسون.
الأعراض الأخرى لأمراض الغدة الكظرية لدى النساء:
- كتلة عضلية منخفضة ؛
- انخفاض الشهية ؛
- وقف الحيض ؛
- نقص الرغبة الجنسية.
- تساقط الشعر على العانة والإبطين ؛
- فقدان مرونة الجلد ؛
- تطور التهاب المعدة وقرحة المعدة.
- انخفاض حاد في ضغط الدم ؛
- الإغماء ؛
- خدر في الأطراف ؛
- عدوان.
عند الأطفال
عندما يتأثر الطفل بالغدد الكظرية ويقلل إفراز الهرمون فيها أو يتوقف ، تختلف الأعراض قليلاً عن علامات مرض الشعب الهوائية لدى البالغين.تواتر الأمراض عند الأطفال تتصدر أمراض أديسون تطور مرض السل.في كثير من الأحيان ، ترتبط الغدد الكظرية عند الأطفال بأمراض أخرى (المناعة الذاتية ، الفطرية ، الإيدز ، الزهري وغيرها).في تطور مرض أديسون عند الأطفال ، تنتشر الأعراض التالية:
- ضعف الشهية ؛
- التعب السريع.
- انخفاض ضغط الدم ؛
- آفات الجهاز الهضمي.
- الاكتئاب والذهان.
- زيادة الذوق ، الشمية ، الحساسية السمعية ؛
- تغميق الجلد والأغشية المخاطية.
الأسباب
في كل شخص ، تتطور أمراض أديسون لأسباب مختلفة.بالنسبة للجزء الأكبر ، هو اضطراب المناعة الذاتية للغدد عندما ينتج الجسم أجسامًا مضادة لأنسجته.مرضى آخرون أصيبوا بالمرض بعد إصابتهم بالسل.في مرضى آخرين ، تطور مرض أديسون لأسباب مختلفة:
- الاستعداد الوراثي ؛
- ضعف وظيفة الغدة النخامية.
- الالتهابات الفطرية أو البكتيرية للغدد الكظرية ؛
- أورام خبيثة وحميدة ؛
- إصابات الغدة الكظرية.
- إساءة استخدام الجلوكورتيكويدات ؛
- التوتر العاطفي الشديد.
- اضطرابات الدورة الدموية للغدد الكظرية.
تشخيص مرض أديسون
من أجل وصف العلاج المناسب لمرض أديسون ، من الضروري أولاً إجراء فحص تشخيصي للمرض بشكل صحيح.مع علم الأمراض على المدى الطويل ، هناك حاجة لدراسات مفيدة لتحديد مدى تورط القشرة الكظرية.في حالة وجود مرض الشعب الهوائية المشتبه به ، يجري أخصائي الغدد الصماء أولاً عملية سحب ، ثم يعين المريض الفحص التالي:
- اختبار الدم.ACTH (هرمون قشر الكظر) والكورتيزول والصوديوم والبوتاسيوم مستويات تؤكد أو تستبعد بسهولة مرض أديسون.إذا كانت هناك أجسام مضادة في الدم ، يحدد الطبيب طبيعة المناعة الذاتية للمرض.
- تحفيز ACTH الخارجية.اختبار لقياس الكورتيزول بعد تناوله عن طريق الوريد لهرمون صناعي مشابه.في وجود مرض أديسونرد الفعل ضعيف أو غير موجود.
- نقص السكر في الدم لدى الأنسولين (تجربة).يتم تنفيذه لتشخيص شكل ثانوي من المرض الذي يتطور على خلفية أمراض الغدة النخامية.في حالة عدم وجود أمراض أديسون ، تنخفض مستويات الجلوكوز وتزيد الكورتيزول.
- اختبارات بصرية.يتم الحصول على الغدد الكظرية وتقييم حالتها بواسطة التصوير المقطعي (CT) ، والرنين المغناطيسي (MRI) ، والأشعة السينية والتصوير بالموجات فوق الصوتية.
عينة Synakten
يستخدم الدواء السويسري Sinakten للاختبار على المدى القصير للكشف عن مدى وطبيعة اضطرابات إفراز الهرمونات في سياق مرض الغدة الكظرية.إنه دواء مضاد للحساسية ذو طبيعة ستيرويدية يتكون من 24 من الأحماض الأمينية الطبيعية.يتم إجراء الاختبار باستخدام Sinakten على النحو التالي: في الصباح يتم حقن 250 ميكروغرام من الدواء عن طريق العضل ، ثم بعد ساعة من الحقن ، يأخذ المريض الدم لقياس مستوى الكورتيزول.
العلاج
دور مهم في علاج أمراض أديسون هو اتباع نظام غذائي مع اتباع نظام غذائي كسور.للمساعدة في استعادة الوزن ، واستعادة قدرة المريض على العمل ، وتطوير المناعة ، يجب أن يكون إجمالي السعرات الحرارية أكبر بنسبة 25 ٪ مما يوصي به اختصاصيو التغذية في العمر الطبيعي.للقضاء على نقص فيتامين أثناء مرض الغدة الكظرية ، يصف الأطباء حامض الأسكوربيك والنيكوتين والثيامين والريبوفلافين والفيتامينات A و E. يتم حساب الجرعة بشكل فردي.
تم عرض الجلوكورتيكويدات الاصطناعية والقشريات المعدنية في أمراض أديسون كأدوية ديوكسي كورتيكوستيرون ، هيدروكورتيزون ، كورتيزون ، ألدوستيرون ، فلودروكورتيزون.يتم إجراء العلاج بالبدائل بالستيروئيدات القشرية مدى الحياة ، لذلك يخضع المريض لإشراف دائم من الطبيب بغرض التصحيح الضروري لجرعة الأدوية.
يتم إجراء إعطاء الوريد (محلول 5 ٪) لتطبيع الجلوكوز خلال أمراض أديسون.لتجديد حجم السائل ، يشرع المريض كلوريد الصوديوم المالحة (عن طريق الوريد).في سياق شديد من مرض أديسون يتم تعيينه للعلاج الجراحي ، والذي يتكون في الاستئصال الجراحي للغدد الكظرية.بعد الجراحة ، لا تختفي حاجة الجسم إلى الجلوكورتيكويدات ، لذلك يستمر استقبال الهرمونات الاصطناعية.
التشخيص والوقاية
مع العلاج المناسب في الوقت المناسب لمرض أديسون ، والتشخيص هو مواتية.متوسط عمر الإنسان قريب من المعدل الطبيعي.أما بالنسبة للوقاية من أمراض الغدة الكظرية ، فإن مرض الشعب الهوائية هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي لم يتم تطويرها بعد.يوصي الأطباء بتقوية الجهاز المناعي ، وتجنب آثار المواد السامة.من أجل منع تطور المرض ، ينبغي علاج جميع الأمراض المعدية ، وخاصة السل ، في الوقت المناسب.
