ضخامة النهايات - علامات ومظاهر المرض والعلاج الدوائي والجراحة والمضاعفات المحتملة

شخص يتمتع بميزات كبيرة غير متوازنة كبيرة - أنتovyy المريض صورة من تشخيص مرض ضخامة النهايات.بالإضافة إلى العلامات الخارجية ، هناك العديد من التغييرات الداخلية التي لا تترك للمريض فرصة لحياة طبيعية ومرضية.يقوم الأطباء بالبحث في مرض ضخامة النهايات (الاسم اللاتيني في ضخامة النهايات) وأسبابه وأعراضه وتشخيصه المبكر.المزيد والمزيد من العلاجات الجديدة الناشئة التي ستساعد على هزيمة الأمراض المعقدة.

ما هو ضخامة النهايات

وهو مرض يصيب الغدد الصم العصبية المعقدة وينجم عن زيادة إنتاج هرمون النمو (السوماتوتروبين أو الهرمون المسبب للذهن).الكلمة تأتي من akros اليونانية - المتطرفة ، megas - عظيم.يتسبب المرض في نمو غير متناسب للأجزاء الفردية من الجسم والوجه: الأنف والشفتان والأذن والقدمين واليدين.أحد الرياضيين المشهورين الذين يعانون من هذا المرض هو الرياضي الروسي ميكولا فالويف.من خلال المظهر المعترف به للمرضى (حتى في الصورة) ، تسمى الأمراض أحيانًامرض فالويف.

تتعرض الزيادة المرضية تحت تأثير الهرمون للمفاصل والعضلات والأنسجة العظمية.واحد من الخيارات لتطوير المرض - تمتد عظام الهيكل العظمي في الطول ، العملاقة.إن النمو البشري في هذه الحالة سوف يتجاوز 2 متر ، وهذا النوع من تطور المرض ممكن في حالة حدوث مرض في مرحلة المراهقة المبكرة ، قبل أن يكون هناك تكلس من المشاهد العظمية.

يتطور المرض بعد توقف نمو الجسم.تظهر أعراض المرض تدريجياً ، وتصبح ملحوظة بعد سنوات قليلة من ظهور الفشل (بمعدل حوالي سبعة).الرجال والنساء عرضة للمرض على قدم المساواة.متوسط ​​عمر المرضى هو 40-60 سنة.حوالي 40 شخص من كل مليون شخص مصابون بالمرض.

الأسباب

السبب الدقيق للمرض لم يثبت.يتم إنتاج السوماتوتروبين في الغدة النخامية - الدماغ.في الشخص السليم ، يتغير إفراز الهرمون على مدار اليوم ، ليصل إلى أقصى حد في الصباح الباكر.في المرضى ليس فقط زيادة إنتاج السوماتوتروبين ، ولكن أيضا إيقاعات اليومية من إنتاجه.تنمو الغدة النخامية ، وهناك ورم حميد - ورم حميد.يمكن أن تصل إلى عدة سنتيمترات ، وهو عدة أضعاف حجم هذه المنطقة من الدماغ.

تشمل العوامل التي تسهم في المرض ما يلي:

• إصابات الدماغ المؤلمة ؛
​​
• أورام ما تحت المهاد ؛
• التهاب الجيوب الأنفية المزمن.
• الاستعداد الوراثي (مرض ضخامة النهايات لدى الأقارب) ؛
• العدوى العصبية ؛
• أمراض في الحمل والولادة.



الأعراض

تتسبب صورة هذا المرض عن زيادة هرمونات الجسمانية التي تؤثر على الجسم كله ككل ، وضغط تضخم الغدة النخامية إلى مناطق المخ المجاورة.في الحالة الأخيرة ، سيكون حجم الورم عاملاً مهماً - إلى أي حد ينكمش الورم الحميد في الدماغ والأعصاب البصرية.يعتمد ذلك على مدى تعرض المريض لاضطرابات دماغية.

أعراض ارتفاع مستويات السوماتوتروبين:

• تغيرات مميزة في مظهر المرضى: نمو الفك السفلي ، الخدين ، الأنف ، الأذن ، الشفاه ، اللسان.ظهور ميزات تقريبية ؛سماكة ، الجلد الزائد.
• عضة التغيير ، وتوسيع الفجوات بين الأسنان.
• تضخم اللسان ، تشديد الصوت.
• توسيع القدمين واليدين والأصابع.
• تشوه الهيكل العظمي والمفاصل: انحناء العمود الفقري ، نمو الأنسجة الضامة والغضاريف.
• زيادة نشاط العرق والغدد الدهنية.
• الشعرانية هي نمط من الرجال يعانون من زيادة الوزن لدى النساء.
• نمو الغدة الدرقية.
• ضعف امتصاص الجلوكوز ، داء السكري.
• توسيع الأعضاء الداخلية ، أمراض القلب والأوعية الدموية.
• فشل الجهاز التنفسي: نمو الأنسجة الرخوة في الجهاز التنفسي العلوي ، متلازمة انقطاع النفس الليلي.
• متلازمة النفق الرسغي ، انخفضت حساسية الأصابع.
• يؤدي تغيير مستويات الهرمونات الجنسية إلى فشل في فاعلية اضطرابات الدورة الشهرية والعقم عند النساء.
• الضعف الكلي ، سريعالتعب ، ضمور العضلات.

مع نمو الورم الحميد وضغط المناطق المجاورة من الدماغ أو الأعصاب البصرية ، يظهر ما يلي: رهاب الضوء ، والدوخة ، والتقيؤ ، والصداع المميز من زيادة الضغط داخل الجمجمة ، وفقدان السمع الجزئي ، وتخدر الأطراف.في كثير من الأحيان هناك أورام في الغدة الدرقية ، وأعضاء الجهاز الهضمي.

التصنيف

يتم إجراء التصنيف السريري لضخامة العظم لأسباب مختلفة.تؤخذ مراحل المرض في الاعتبار: في وقت مبكر ، تضخمي ، ورم ، مخفي.تميز طبيعة التنمية النشطة (التدريجي) ومستقرة (النمو البطيء) درجة من علم الأمراض.تصنيف المتغيرات من مسار المرض: البديل الحميد والخبيث للتنمية.ينقسم حجم الورم الحميد إلى:

• ورم غدي وعائي (أقل من 10 ملم) ؛
• ورم بطاني كبير (أكبر من 10 مم): الورم الحميد (ورم الظهارة المتوسطة) والشكل الخارجي (شبق أو لاحقًا ، رُخْمَةٌ رَوْشِيَّةٌ أو رَوْسِيَّةٌ رَوْسِيَّةٌ أو رَوْسِيَّةٍ رَوِيَّةٍ فِوقِيَّة)

مراحل تطور ضخامة النهايات

يتطور مرض ضخامة النهايات على مر السنين.يتغير مظهر المريض تدريجيًا ، ويشعر بالانزعاج بسبب الفشل في الأعضاء الداخلية.متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى دون علاج حوالي 3-5 سنوات من وقت المرض حتى الموت.يزيد العلاج الشامل المناسب من فرصك في العيش من 10 إلى 30 عامًا.مع تقدم الورم الحميد في الغدة النخامية الحميدة ، يتم تمييز المراحل التالية من المرض:

• ظهور المرض مبكرًا.التشخيص ممكن من خلال النتائجالتصوير المقطعي وتحليل مستوى السوماتوتروبين في الدم.
• تظهر أعراض شديدة الضخامة للمرض.
• الورم الحميد الورم يؤثر على هياكل المخ المجاورة ، مما يؤدي إلى ظهور اضطرابات ذات صلة.
• Cachectic - الإرهاق مع نهاية المرض.



مضاعفات

يتسبب تقدم المرض في حدوث مضاعفات في عمل جميع الأجهزة والأعضاء البشرية تقريبًا.هناك: تضخم عضلات القلب ، قصور القلب ، ضمور عضلة القلب.في 30 ٪ من المرضى يعانون من مرض السكري ، وهناك فشل في الكبد ويحدث انتفاخ الرئة.هرمون النمو يعزز ظهور الأورام الخبيثة الحميدة واضطرابات الغدد الصماء في الجسم.

التشخيص

التشخيص الشامل للكشف عن الاختلال يتضمن الفحص بواسطة أخصائي الغدد الصماء ، الاختبارات المعملية.التحقيق: مستويات الدم للهرمونات الجسدية في الصباح وبعد تناول الجلوكوز ؛عوامل نمو شبيهة بالأنسولين (IRF).يستخدم اختبار تحمل الجلوكوز لتقييم فعالية العلاج.يُظهر تركيز IRF-I المبلغ الإجمالي لهرمون النمو يوميًا.زيادة مستواه يؤكد التشخيص.

في حالة النتائج الإيجابية ، يشرع فحص إضافي.الفحص البصري يوضح تضييق المجال البصري.بمساعدة التصوير الشعاعي للجمجمة ، يتم فحص منطقة السرج التركي - موقع الغدة النخامية.التصوير بالرنين المغناطيسي ، وتشخيص الدماغ بمساعدة الكمبيوتر ، تساعد في تقييم الأورام.فحص شامل لكل شيءسوف يكتشف الكائن الحي في الوقت المناسب المضاعفات الحالية للمرض في الأعضاء الداخلية.

علاج ضخامة النهايات

يتضمن العلاج الفعال مجموعة من التدابير المصممة بشكل فردي.إنه إجراء جراحي ، يتم إجراؤه بواسطة الطريقة التقليدية وعن طريق جهاز Cyber-knife.يستخدم العلاج الدوائي لضبط إنتاج الهرمونات.يخضع المرضى لإشراف متخصص دائم لتقييم التغييرات التي تحدث.

إن التقليل السريع لمحتوى الهرمونات الحسية الجسدية والضغط على أقسام المخ في ورم متنامٍ يمكن أن يزيل الورم الحميد فقط.توفر الأدوية عملية داعمة وتحضيرية وبطيئة.علاج الكاردينال من ضخامة النوى فقط مع الأدوية لا يمكن.يستخدم العلاج الإشعاعي لكل من العلاج الذاتي والتعرض بعد العملية الجراحية.هناك عدة طرق للتعرض ، يتم تطبيق كل منها على أنواع مختلفة من الأورام.

الطريقة الجراحية

في البديل الجراحي لإزالة الورم في الغدة النخامية ، يتم استخدام أنواع مختلفة من الوصول: عبر الجمجمة ، عبر الأنف ، أو مزيج منها.يتم تطوير تكتيكات الجراحة بشكل فردي لكل مريض ، مع مراعاة خصائص الورم.كل شيء مهم: طبيعة الورم وحجمه وتكوينه وخصائصه التشريحية للمريض.يتم تنفيذ العملية باستخدام منظار داخلي.

يتم إجراء جراحة عبر الأنف مع أورام في السرج التركي (endosellar) وفي حالات نمو الورم فيالجيوب الأنفية المسمارية (تحت الجلد).يتم إجراء التدخل تحت التخدير الموضعي.يتم إدخال المنظار من خلال الأنف ، ويتم قطع الأجزاء الموجودة في الجزء الأمامي من السرج التركي ، من خلال الثقوب الموجودة بها يتم إزالة الورم.تستغرق العملية من 2.5 إلى 4 ساعات ، وهي فترة الاستشفاء قبل الخروج من العيادة - ما يصل إلى 4 أيام.

هناك ما يبرر الطريقة عبر الجمجمة في توطين الورم الحميد على منطقة الدماغ - السرج التركي (فوق الرزاق) ، مع نمو غير متساوٍ في العقد.يتم إجراء هذه العملية المعقدة عن طريق إصلاح الجمجمة ، وهو أمر خطير للعديد من المضاعفات.يستخدم التخدير مدة إقامة كاملة تحت إشراف الأطباء في العيادة - حوالي 10 أيام.

الطريقة الحديثة للجراحة هي الجراحة الإشعاعية.عند إجراء تشخيص دقيق وتجميع نموذج ثلاثي الأبعاد للورم الحميد ، تتم إزالة السكين الإلكتروني.وهو يستهدف الورم (دقة 0.5 مم) دون التأثير على الأنسجة المحيطة.يتم إجراء العملية عن بعد وبدون ألم ، يذهب المريض إلى المنزل في نفس اليوم.هذه التقنية آمنة نسبيا وفعالة.

مع الإزالة الجراحية الناجحة وفي الوقت المناسب للورم الحميد ، تتم إزالة تهديد حياة المريض وتصحيح الفشل البصري والغدد الصماء.بعد الجراحة ، قد تحدث مضاعفات: التهاب السحايا ، نزيف دماغي ، سائل أنفي.بعد التلاعب ، ينصح المريض دورة العلاج الإشعاعي ، والعلاج الهرموني.هذا النهج الشامل يهزم المرض في 90 ٪ من الحالات.



العلاج الطبي

علاج الأمراضتبدأ الغدة النخامية مع الدواء بعد تشخيص كامل.بعض الهرمونات المختارة للعلاج البديل ، الأدوية التي تؤثر على آلية الإفراز المفرط.يستخدم العلاج الدوائي للعلاج الأولي أو لوجود موانع للإزالة الجراحية.بالإضافة إلى ذلك ، فهو يساعد على الاستعداد للجراحة ، ويقلل من خطر حدوث مضاعفات.يتم التعرف على فعالية الورم الحميد في الغدة النخامية:

• منبهات الدوبامين ؛
• نظائر السوماتوستاتين ؛
• مشتقات الأمينوغلوتيثيميد ، الكيتوكونازول ؛
• Thyrostatics.

يقلل استخدام الأوكتريوتيد (Sandostatin) من مستوى السوماتوتروبين في الدم.مزاياه هي مدة طويلة من العمل يتم خلالها تقليل الصداع والآلام الأخرى وتورم الأنسجة الرخوة والضعف.مسار العلاج طويل ، ويتم تنفيذ تحت الجلد في 0.05-0.1 ملغ 2-3 مرات في اليوم.عيب الدواء هو أنه لا يقلل من الورم الحميد وليس مضادًا للأورام ، لذلك لا يؤثر على تطور المرض.

ينخفض ​​إفراز السوماتوتروبين والبرولاكتين عند تناول البروموكريبتين والكابيرجولين.الجرعة الأولية هي 2.5-3.75 ملغ /يوم (1/2 قرص 2-3 مرات في اليوم) ، ثم تزداد تدريجيا إلى 10-20 ملغ /يوم.العلاج على المدى الطويل ضعيف بسبب سوء الهضم وانخفاض ضغط الدم.يتم إجراء هذا العلاج في حالة عدم فعالية العلاج الجراحي.

التوقعات

تتوقف فرصة الشفاء أو زيادة كبيرة في متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى على عدة عوامل: سرعة اكتشاف المرض ، وميزاته ،الحالة الصحية العامة.ضخامة النهايات تقصر بشكل كبير من العمر الافتراضي.وفقا للإحصاءات ، حوالي 90 ٪ من المرضى لا يعيشون إلى 60 سنة.السبب الرئيسي للوفاة هو أمراض القلب والأوعية الدموية.

إذا لم يتم اللجوء إلى العلاج ، فإن الإعاقة والموت قادمان بسرعة.يعتمد نجاح العلاج على حجم الورم الحميد.في الأورام الدقيقة ، يتم علاج 85 ٪ من المرضى قبل الانتكاس.في حالات الأورام الكبيرة ، تكون فرص الشفاء أقل - 30٪ فقط.أسوأ تشخيص للأورام مع نمو خارج الخلية - من الصعب إزالتها ، وبالتالي فإن معدل التكرار مرتفع.

الوقاية

إذا اتخذ المرضى تدابير وقائية ، فإنه يسمح للكشف عن المرض في المراحل المبكرة ، وقضاء بعض الوقت لتطبيع مستوى الهرمون ، لتحقيق مغفرة علم الأمراض.تشمل الإجراءات الوقائية ما يلي:

• العلاج في الوقت المناسب للأمراض المعدية للبلعوم الأنفي ؛
• تجنب إصابات الرأس.
• فحص سريع للاشتباه الأول في المرض ؛
• تغذية كاملة ومتوازنة ؛
• علاج الأمراض المعدية الالتهابية في الجهاز العصبي المركزي.

صور لمرضى ضخامة النهايات



فيديو

يتم تقديم المعلومات فيالمقالة مفيدة.المقالة لا تدعو إلى العلاج الذاتي.يمكن للطبيب المؤهل فقط تشخيص وتوصية العلاج على أساس الخصائص الفردية للمريض معين.