مرض دارينا - مظاهر الجلد والميراث والعلاج والوقاية من المخدرات
المحتويات
يمكن أن تكون الطفح الجلدي البسيط أعراضًا لمرض وراثي خطير في دارين ، أو بسبب مرض القرصنة.يمكن أن يتجلى هذا المرض في السنة العشرين من الحياة أو في وقت لاحق في عدة أجيال من الأسرة.لتحديد مسببات حدوث الأعراض غير السارة بشكل صحيح وعدم الإضرار بصحتك أثناء العلاج ، يجب عليك استشارة طبيب الأمراض الجلدية.فقط أخصائي بعد الولادة للمريض من جميع التحليلات قادر على وصف المسار الصحيح للعلاج.
ما هو مرض دارين
خلل التقرن الجريبي ، الصدفية ، مرض دارين وايت ، التقرن الخضري ، التسمم الجرابي ، أو متلازمة دارين ، هي الأمراض الجلدية الوراثية النادرة التي تنتقل عن طريق الأمراض الجلدية الوراثية- النوع السائد بدرجات مختلفة من مظاهر الجين غير الطبيعي.تكمن المشكلة في طفرة جزء من الحمض النووي المسؤول عن تصنيع البروتين الذي يربط خلايا البشرة.مع تقدم المتلازمة ، قد تظهر طفح جلدي جديد ، تبدأ الحطاطات القديمة في الاندماج مع الأورام.قد تكون النساء والرجال عرضة لهذا المرض.
الأعراض
تبدأ العملية المرضية للمرض مع ظهور العقد المسامية (حطاطات).يمكن أن يصل قطرها من 1 إلى 3 مم.الحطاطات مغطاة بقشرة بنية على القمة ، ويمكنك أدناه رؤية الاستراحات في شكل قمع.في كثير من الأحيان يمكن أن تكون العقيدات موجودة في أفخاذ بصيلات الشعر ، مما يؤدي إلى ظهور مرض آخر - التهاب الجريبات.توجد حطاطات على الوجه بالقرب من المعابد.بالإضافة إلى ذلك ، فإن أعراض المرض هي:
- تغيرات في الجلد ، والتي تصبح تدريجيا خشنة وسميكة ؛
- توسيع الغدة العرقية ؛
- عند التقاء عدة حطاطات ، قد تظهر لويحات و حويصلات صغيرة في الرقبة ؛
- في بعض المرضى يتم ملاحظة آفات العظام ؛
- ظهور التقشير والطفح الجلدي ؛
- في مرض دارين ، تُلاحظ الآفات الجلدية في منطقة الطيات الكبيرة ، على الوجه وفروة الرأس ، خلف الأذنين وفي وسط الصدر ؛
- تغيير في حالة صفيحة الظفر: تظهر أشرطة طولية من اللون الأحمر والأبيض ، وقد يتم تقسيم الطبقات إلى أظافر.
أسباب مرض دارين
في التسبب في مرض السماك ، يلعب الخلل الوظيفي الجنسي دورًا.داء الجريبي في دريني هو وراثي ، والسبب الرئيسي هو وجود جين غير طبيعي في الجسم ، وعامل الخطر الرئيسي هو قابلية الشخص الموروث.نتيجة لمتلازمة دارين ، لا يمتص الجسم فيتامين أ تمامًا ، مع تقليل محتوى الزنك ونشاط بعض الإنزيمات في البشرة.نتيجة هذه العمليات المرضية هي انتهاك لآلية الكيراتينية في الجلد.
إذا كان الوالدان حاملين للجين غير الطبيعي ، في 50٪ من الحالات سيتم تشخيص طفلهما بمرض دارينا.على الرغم من أنه إذا ولد أحد الوالدين بصحة جيدة ، فإن أطفاله في المستقبل لن يكون لديهم مرض.التقرن النباتي لا يمكن أن ينتقل عن طريق الاتصال الجنسي أو المحمول جوا.يعتقد بعض اختصاصيي الأمراض الجلدية أن سبب متلازمة دارين هو نقص فيتامين أ.:
- التقرن الموضعي (زويستيفورم أو خطي).يحتوي هذا النموذج على خلايا خطية فاشلة يتم توطينها فقط في المناطق غير القياسية أو المقيدة من الجلد.ويتميز بمزيج من الحطاطات والعقيدات.
- الجريب نموذجي.يحدث هذا الشكل الدهني في 90٪ من الحالات.
- فرط التقرن (الضخامي).الشكل المعزول للمرض (التقران الثؤلولي).العنصر الأساسي في ظهور المرض هو عيوب الجلد مع لويحات وشقوق ، ونمو ثؤلولي.
- داء الحويصلات الفقاعية.يتميز هذا النوع من المتلازمة بتعدد الأشكال من الطفح الجلدي.في مراحل مختلفة من المرض هناك عقيدات وحويصلات.
التشخيص
تساعد الصورة السريرية الشاملة والتاريخ الطبي الكامل للمريض على تحديد المسار الإضافي للعلاج من خلل التنسج في دارينا.أثناء التشخيص ، يفحص الطبيب علامات علم الأمراض ، والحالات السابقة من الطفح بين الأقارب المقربين.إلىعادة ما يتم تعيين تأكيد المرض للتحليل النسيجي ، الذي يفحص الجلد.بالإضافة إلى ذلك ، يجب إجراء الاختبارات المعملية: تحليل الدم الكيميائي الحيوي (الفوسفاتيز القلوي ، البيليروبين ، الدهون الثلاثية ، ACAT ، ALAT) ، البول العام وتحليل الدم.
تشبه الصورة السريرية للمرض نقص الكريات البيض.بالإضافة إلى ذلك ، يجب التمييز بين مرض دارين وبين:
- الحويصلات ؛
- التهاب الجلد الدهني.
- إجازة مسطحة حمراء ؛
- مرض كيريل.
- عسر النمو الشحمي.
علاج مرض جلدي الجلد
مرض دارين - الحساسية المنقولة وراثيا.علاج المرض معقد ، يدوم طويلاً ويعرض الأعراض.لبدء مسار العلاج ، يجب عليك زيارة أخصائي يساعد في القضاء على العوامل التي تثير التفاقم: انخفاض حرارة الجسم ، والأشعة فوق البنفسجية (الأشعة فوق البنفسجية) ، والتعرق ، والرطوبة العالية.علاوة على ذلك ، إذا كان هناك عدوى ثانوية ، فسوف تحتاج إلى التخلص منها بالمضادات الحيوية والعقاقير المضادة للفطريات.الهباء الجوي المستخدمة محليا ، أصباغ الأنيلين.يمكن علاج دارين من خلال تنظيم تكوين خلايا الجلد.
في موازاة ذلك ، يجب على الأخصائي تطهير انتشار العدوى المزمنة.يجب أن يكون التركيز الرئيسي على تصحيح التغذية ، وذلك باستخدام جرعات كبيرة من الفيتامينات A و E. يصف خارجياً ثنائي ميثيل سلفوكسيد وكريم Unna مع الريتينول.إذا كان مرض دارينا معقدًا بسبب العدوى البكتيرية التي قد تظهر كحمى الجلد (القوباء) ، فقد يصف الطبيب المضادات الحيوية.عندما الهرمونيةيجب عدم التوازن اختيار العلاج التصحيحي.تحت تأثير مغفرة طويلة الأجل ممكنة ، والتشخيص للتعافي من المرض هو الأكثر ملاءمة.
الأدوية
نتيجة لمرض دارينا ، عادة ما يتم نقل المريض إلى المستشفى.لتلقي العلاج ، يشرع عن طريق الفم من فيتامين (أ) وحقنه.يتم اختيار مدة العلاج بشكل فردي وتحت سيطرة طبيب الأمراض الجلدية.في كثير من الأحيان في المرحلة الأولى من مرض الرتينويدات العطرية المرضية ، يتم استخدام عوامل تصحيح المناعة ، والأدوية الموضعية للقرنية.يحتاج المرضى المصابون بمرض دارينا إلى فحص طبي مستمر وفحص متخصص مرة واحدة كل ثلاثة أشهر.بالإضافة إلى ذلك ، قد يصف طبيب الأمراض الجلدية:
- العلاج بالأكسجين.
- علاج بالمياه المعدنية ؛
- الحمامات البحرية والأكسجين ؛
- الأشعة فوق البنفسجية المعتدلة ؛
- علاج PUVA.
يوصى باستخدام الأدوية الشعبية في مرض جلدي دارين الجراحي:
- من الممكن شرب الشاي العشبي المصنوع من أوراق الكشمش الأسود 5 مرات في اليوم ؛
- مرق مفيد من نبات القراص ، يجب أن يشربه مرتين في اليوم نصف كوب ، أو يستخدم للري أو المستحضرات من الجلد المصاب.
الجراحة
إذا كان المرض واسع الانتشار ، فقد ينصح طبيب الأمراض الجلدية المريض باستخدام المراهم الهرمونية القائمة على بريدنيزون والهيدروكورتيزون.هذه الأدوية للاستخدام الخارجي قادرة على القضاء على العملية الالتهابية ، والحد من التورم وتسريع تنظيف سطح الجرح.فييمكن الإشارة إلى وجود فرط نمو كبير خلال المرض عن طريق إزالة التغييرات عن طريق الأساليب الجراحية أو التخثر الكهربائي.في حالات استثنائية ، تتم إزالة المريض من الطفح الجلدي الناخر.
الوقاية
توارث داء الجريبات المرضي ، أو دارينا ، موروث ، لذا فإن الوقاية الأولية يوصي العديد من الخبراء باستشارة عالم الوراثةللأزواج الذين يخططون لإنجاب طفل قريبا.هذا ينطبق بشكل خاص على الآباء والأمهات الذين تم تشخيصهم بالمرض مرة واحدة من قبل.التدابير العلاجية في الوقت المناسب المستخدمة في المستشفى غالبا ما تؤدي إلى نتائج جيدة.
استخدام كريمات /مراهم البشرة الجافة ، والإجراءات الصحية المنتظمة ، واستخدام وسائل خاصة فقط للاستحمام - كل هذه المتطلبات يجب أن تتحقق عندما يتعرض الشخص لأمراض الجلد.يتمكن العديد من المرضى من تحقيق مغفرة مستمرة لعدة سنوات.على الرغم من أن الشفاء التام من متلازمة دارين ليس متوقعًا.في حالة عدم وجود علاج مناسب للمرض ، قد تحدث مضاعفات في شكل:
- تورم في الجلد ؛
- تعزيز المظاهر الخارجية ؛
- تدهور الجلد مع الانفجارات.
صور مرض دارين
